Сайт Информационных Технологий

Пример использования “нечетких” методов в неврологии: дифференциальная диагностика миоклоний (“вздрагиваний”) у детей

Н.А. Горелова1, Е.В. Хрусталева2

1Санкт-Петербургский государственный электротехнический университет “ЛЭТИ” им. В.И.Ульянова (Ленина)

2Санкт – Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия

Abstract – Myoclonias (myoclonus) - sharp and very short-lived reductions (abbreviations) of one, several or plenty of muscles accompanying sudden and lightning motions of different amplitude. Spektr of these condition extends from harmless somnolent myoclonias and good-quality of myoclonias of early children's age with a favorable outcome up to one more severe under the forecast juvenile of a myoclonic epilepsy, and up to high-gravity, fast progressing fatal diseases The developed system permits to the practising doctor by the most fast way to receive the most interquartile diagnosis is designed (elaborated) to approve it and to evaluate " “ illegibility " of outcome. The different pathes of classification, on the different basis resulting in to required outcome are stipulated.

Миоклонии (миоклонус) М. – резкие и очень кратковременные сокращения одной, нескольких или большого количества мышц, сопровождающиеся внезапными и молниеносными движениями различной амплитуды (8).

Заболевания и состояния, одним из основным, а иногда и единственным симптомом которых могут быть миоклонии, широко варьируются по степени тяжести, частоте встречаемости, возрасту дебюта, прогнозу. Спектр этих состояний простирается от безобидных сонных миоклоний и доброкачественых миоклоний раннего детского возраста с благоприятным исходом до более серьезной по прогнозу ювенильной миоклонической эпилепсии, и, наконец, до тяжелых, инвалидизирующих, быстро прогрессирующих смертельных заболеваний – таких как амавротические идиотии. В связи с разнообразием нозологических форм уточнение основного диагноза для ребенка, у которого обнаружены миоклонии, может быть исключительно трудным многоступенчатым процессом – дорогостоящим и длительным.

Нередко процесс обследования подобного пациента заключается в проведении хаотических, интуитивных диагностических мероприятий в результате которых либо надежда уточнить диагноз пропадает, либо диагноз устанавливается не кратчайшим путем, а в результате дорогостоящих изысков. Затрудняет диагностику полная невозможность выделения четких критериев для обозначения состояний в медицине.

В связи с этим оправдано создание прикладного инструментального средства, позволяющего решить следующие проблемы:

Данная система предназначена для практикующих врачей для проведения ими скрининг – диагностики патологических состояний, сопровождающихся миоклониями и имеет сугубо практическое предназначение. Сущеcтвуют различные классификации миоклонуса. В целом в зависимости от этиологии принято выделять (7) физиологический миоклонус, эпилептический ( сопровождается “спайк – волнами” на ЭЭГ) и симптоматический,

При проведении анализа данной предметной области была разработана классификация, по вторичным основаниям, которые, не отражая по большей части сущности заболевания, помогают быстро ориентироваться среди множества классификационных признаков. Поскольку человек является, безусловно, самой сложной системой во Вселенной и, следовательно, невозможно привести строго детерминированные вычисления для изучения как нормальных так и патологических процессов в человеческом организме. Таким образом, медицина в основном не могла и не может быть областью применения точных математических методов. Математическая теория профессора Л.А. Заде открывает большие возможности для проведения анализа, обработки результатов и вычислений не только в области дополнительных методов диагностики, но и сопровождающих непосредственную интеллектуальную работу врача.

На базе данной классификации разрабатывается система, позволяющая практикующему врачу наиболее быстрым способом получить наиболее вероятный диагноз, утвердить его и оценить “нечеткость” результата, т.к. предусмотрены различные пути классификации, по различным основаниям приводящие к искомому результату.

Первичным основанием является симптом появления миоклоний исключительно во сне.

Если при пробуждении М. исчезает (m1) и не наблюдается снижение психо-моторного развития (ПМР) (m2) и ЭЭГ (электроэнцефалограмма) во время бодрствования - N (m3)

m1& m2 & m3 - Диагноз: Доброкачественные миоклонии сна

Если миоклонии при пробуждении не исчезают, а возникают только в определенных ситуациях (при испуге, холоде и т.д.) и выражены соответственно силе раздражения (m4)

&&m3&m4 - Диагноз: Физиологический миоклонус

&&& - Диагноз: Гиперэкплексия

Симптом огрубления черт лица для данного исследования позволяет подозревать диагноз: сиалидоз при симптоме снижения активности нейраминидазы в фибробластах кожи (m5)

& & m5 - Диагноз: Сиалидоз При обнаружении симптома “вишневой косточки” (m6) или гепато – спленомегалии (m7) & & & & m6 V m7 - Диагноз: Подозрение на амавротические идиотии.

r1: Рекомендация: Определить пенистые клетки в костном мозге.

Если ребенок переносил остановку сердца (m8) или имеет тяжелое диагностированное заболевание сердца (m9)

&&&&&m8Vm9 - Диагноз: Постгипоксические миоклонии

Большим классом признаков обладает МРТ (Магнитно-резонансная томография), по результатам строятся более сложные выражения.

Например у двух детей был поставлен основной диагноз – синдром Веста, но существовал неявный симптом, который уводит с исходного пути.

Мать ребенка Миши Л. 9 месяцев обратилась к невропатологу в связи с сериями симметричных (вздрагиваний), возникающих у ребенка в основном после сна до 60 раз в сутки, которые впервые были замечены ею когда ребенку было 6 месяцев без предшествующих провоцирующих факторов. Вначале они были единичными, но постепенно частота и тяжесть приступов нарастали. Приступы стали сопровождаться криком, вегетативной симптоматикой, постепенно присоединилась умеренная задержка развития. При осмотре в соматическом статусе без патологии в неврологическом – умеренная ЗПМР, но без очаговой симптоматики, глазное дно – N, ЭЭГ – гипсаритмия, МРТ – умеренная сообщающаяся гидроцефалия. Диагноз: синдром Веста.

Основные критерии:

- наличие миоклонических припадков в виде инфантильных спазмов p1

Значения переменных соответственно: p1 = 1, p2 = 0.7, p3 = 0.95, p4 = 0.95, p 5 = 0.66

Мать ребенка Ирины Х. (6 мес) обратилась к невропатологу в связи с М., возникающими у ребенка после сна до 12 раз в сутки, которые впервые были замечены две недели назад. Ребенок развивался нормально, что сразу исключило поставить ЗПМР (p4 = 0.05. Поэтому пришлось перейти на другой путь классификации

Атрофии зрительных нервов на глазном дне (p6 ), грубая неврологическая симптоматика (p7), начало до 2 лет (p8), другие припадки (p9), что помимо дополнительных исследований существенно снижает вероятность постановки основного диагноза.

На рисунке представлена схема потоков данных для функции диагностики.

Все внесенные в алгоритм заключительные диагнозы носят, безусловно, рекомендательный характер и не могут заменить искусства, логики и в некоторой степени интуиции врача.

Литература

1.Handbook of Pediatric Epilepsy. Ed. by J. V. Murphy N.Y. 1993

2.Panayiolopouhas C.P.Obeict. T. Juvenile myoclonic epilepsy::a 5- years prospective study//Epilepsia 1993 Vol.35 №3

3 Наследственные болезни нервной системы. Под ред. Акад. РАМН Ю.Е. Вельтищева М. Наука 1998

4 Темин П.А., Якунин Ю.А. Никанорова М.Ю. Актуальные вопросы детской эпилептологии //

Рос. вести перинат. и педиатрии 1995 №3

5. Гради Буч. Объектно - ориентированное проектирование СПб: “Невский диалект” BINOM Publisher 1998 г.

6.Мартин Дж. Планирование развития автоматизированных систем М.: Финансы и статистика, 1984

7. Дубенецкий В.А. , Советов Б.Я Методы и средства автоматизации проектирования АСУ. Л., ЛЭТИ, 1986

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Site of Information Technologies
Designed by  inftech@webservis.ru.